Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS)

07-09-2017 | Kategori: Nöroloji

Okuma Listeme Ekle
Favori Listeme Ekle
  • iHealth

    ALS nedeni bilinmeyen, ölümcül bir sinir sistemi hastalığıdır. Bu hastalıkta istemli hareket eden kasları kontrol eden sinir hücrelerinde dejenerasyon yani bozulma vardır. Sinir hücreleri dejenere  olup ölünce kaslara uyarı gitmez, sonuçta kaslar hareket kabiliyetlerini yitirirler.  İlk kez 1874 yılında tanımlanmıştır. Lou Gehrig hastalığı olarak da bilinir. . . .

    Yazının devamını okumak için

    HEMEN ÜCRETSİZ ÜYE OL!
    ALS nedeni bilinmeyen, ölümcül bir sinir sistemi hastalığıdır. Bu hastalıkta istemli hareket eden kasları kontrol eden sinir hücrelerinde dejenerasyon yani bozulma vardır. Sinir hücreleri dejenere  olup ölünce kaslara uyarı gitmez, sonuçta kaslar hareket kabiliyetlerini yitirirler.  İlk kez 1874 yılında tanımlanmıştır. Lou Gehrig hastalığı olarak da bilinir. “Amiyotrofik” kaslarda yumuşama-güç kaybı-titremeler anlamına gelir. “Lateral skleroz” bu hastalıktan ölen kişilerin otopsilerinde omuriliğin her iki tarafında ele gelen sütun şeklindeki sertliği tanımlar. Dünyanın her yerinde görülebilir. Yaşam boyu ALS hastalığına yakalanma riski kadınlarda 1:400, erkeklerde 1:350’dir. En sık 58-63 yaşları arasında rastlanır. 80 yaşından sonra bu hastalığa yakalanma oranı hızla azalır. Nedeni bilinmemekle birlikte Guam’da görülme oranı diğer bölgelerden 50 kat fazla iken Küba’da bu hastalığın görülme oranı Avrupa ve Kuzey Amerika’dan %60 daha azdır.
     
    Tüm ALS olgularının %5-10’u  ailesel geçiş gösterir. 2009 yılından beri ALS için risk yaratan 13 farklı gen tanımlanmıştır. Ailesel olmayan ALS  yani sporadik tipte çok sayıda “aday gen” olmasına rağmen bu aday genlerin her birinin hastalığa olan katkıları tam olarak bilinmemektedir.
     
    ALS klinik olarak farklı şekilde kendini gösterebilir:
    1. Kol ve Bacaklardan başlayan tip (%70): Kol ve bacaklarda kuvvet kaybı, kas erimesi.
    2. Bulbar tip (%25): Konuşma ve yutma güçlüğü ile başlayan daha sonra kol ve bacak kaslarında kuvvet kaybının geliştiği tip.
    3. Daha nadiren sadece üst motor nöron bulguları ile giden tip (ekstremitelerde spastisite, güç kaybı ve derin tendon reflekslerinde artış)
    4. Sadece alt motor nöron bulguları ile giden ilerleyici kas gücü kaybı ve kas erimesi ile giden tip.
    Kas güçsüzlüğü ve egzersiz kapasitesinde azalma ALS’nin sık rastlanılan bulgularıdır. Genellikle ilk olarak el, kol ve bacak kaslarında ya da yutkunmayı kontrol eden kaslarda güçsüzlük fark edilir. Kas güçsüzlüğü vücudun her iki tarafında da görülür. Hasta el ve kollarını hareket ettiremez olur, vücudunu dik tutamaz hale gelir. Yutma güçlüğü hastaların çoğunda görülür, beslenme güçlüğü ve kilo kaybına neden olur, bu da prognozu kötü yönde etkiler. Diafram ve göğüs kasları güçsüzleşince hastanın soluk alıp vermesi güçleşir. Solunum güçlüğü hastalığın ilerlemesi ile birlikte hastaların  çoğunda belirgin hale gelir, ventilatör desteği gerekebilir. Hastalık kişinin görmesini, duymasını ve tat-koku-dokunma duyumlarını etkilemez.  ALS’de ana ölüm nedeni solunum yetmezliğidir.
     
    ALS’a özel bir test bulunmayıp tanı daha çok klinik bulgulara dayanır. Tanıyı desteklemeye yönelik bazı laboratuvar testleri kullanılabilir.
     
    ALS hızla ilerleyen bir hastalık olup hastaların %50’si semptomlar başladıktan 30 ay sonra hayatlarını kaybederler. Yaklaşık %20 hasta ise 5-10 yıl daha yaşar. İleri yaş, erken dönemde başlayan solunum güçlüğü ve bulbar tip hastalık daha ölümcüldür.
     
    ALS’nin tedavisi yoktur. Riluzole ALS hastalığı için onaylanmış tek ilaç olup hastanın yaşamını 3-6 ay uzatabilmektedir. Bunun dışındaki tedavi yöntemleri hastanın yaşamını kolaylaştırmaya, semptomlarını rahatlatmaya yönelik fizik tedavi gibi destekleyici  tedavilerdir.
     
    BURADA YAZILI OLAN SAĞLIK MAKALELERİ SADECE TOPLUMU BİLGİLENDİRMEYE YÖNELİKTİR. TANI VEYA TEDAVİ AMAÇLI KULLANILAMAZ.  YAZIDA BAHSİ GEÇEN TIBBİ DURUMDAN ŞÜPHE EDİLDİĞİNDE DERHAL BİR DOKTORA BAŞVURULMALIDIR.

    Yazının devamını okumak için

    HEMEN ÜCRETSİZ ÜYE OL!

    Okuma Listeme Ekle
    Favori Listeme Ekle
iHealthFile Banner Reklam
iHealthFile Banner Reklam